SÍNDROME DE PIERNAS INQUIETAS/ENFERMEDAD DE WILLIS-EKBOM (SPI/EWE) PEDIÁTRICO

Por el DR. OSCAR LARROSA GONZALO

1. ¿ CUANTO DE FRECUENTE ES EL SPI/EWE PEDIÁTRICO?

2007: Un estudio realizado en población pediátrica general ,en 10.523 niños de 8 a 17 años, se objetivó que un 2% presentan criterios diagnósticos de SPI, la mitad de ellos con síntomas graves . En 2013, la IRLSSG, establece la prevalencia en edad pediátrica entre el 2 y el 4% Estudio en 2017 la prevalencia de síntomas significativos de SPI/EWE fué del 1.9% en niños y adolescentes de 5-17 años ( síntomas manifestados al menos 2 días / semana en la semana precedente) Hasta un 46% de adultos con SPI presentan sus síntomas iniciales entre los 10 y los 20 años con empeoramiento posterior y sin que hubieran sido diagnosticados en ese periodo,sino que fueron diagnosticados como inquietos o se les dijo que sufrían dolores de crecimiento.

2. ¿A QUE EDAD Y POR QUÉ APARECE EL SPI/EWE EN LA EDAD PEDIATRICA?

Puede aparecer A CUALQUIER EDAD, incluso en bebés en los primeros meses de vida Los síntomas suelen comenzar en el 15% de los casos antes de los 5 años, el 63% entre los 5 y los 7 años y el 2% más allá de los 8 años. “Se presentan a una edad más precoz cuanto mayor sea la carga genética de la enfermedad “ El 70 % de los niños y adolescentes con SPI-EWE tienen algún familiar de primer grado que padece la enfermedad, con más frecuencia la madre.

3. SINTOMAS CLÍNICOS: ¿QUÉ NOS ENCONTRAMOS?

En la edad pediátrica, este trastorno tiene un significativo impacto sobre la calidad de vida de los niños y adolescentes, con importantes consecuencias sobre todo sobre el sueño y , no tan típico en adultos, comportamiento y rendimiento escolar En los niños con SPI, la enfermedad puede ser difícil de valorar porque describen los síntomas de forma imprecisa , deben hacerlo con su propio lenguaje y expresiones

4. EXPRESIONES COMUNES USADAS EN EDADES PEDIÁTRICAS PARA DEFINIR LOS SíNTOMAS DEL SPI-EWE

”Hormigas en las piernas” – ”Arañas o bichos” en las piernas – ”Cosquillas” en las piernas – “Lanzar las piernas” – Tengo que mover las piernas – Tengo ganas de correr en la cama – Siempre tengo ganas de levantarme – “Duele” …

5. LAS MANIFESTACIONES PUEDEN SER ALGO ATÍPICAS O MÁS DIFÍCILES DE CARACTERIZAR RESPECTO A LOS ADULTOS A VECES:

Pueden referir síntomas sensitivos en piernas por la mañana en reposo prolongado sentados en clase, siendo difícil comprobar la mayor intensidad o frecuencia de los mismos por la tarde avanzadanoche a veces, ya que en alguno casos están en reposo menos tiempo por la tarde-noche. Por otra parte, los síntomas motores (Movimientos Periódicos de Piernas y movimientos voluntarios) pueden ser muy predominantes .

6. PRIVACIÓN CRÓNICA DEL SUEÑO EN EL NIÑO

Síntomas de hiperactividad paradójica y déficit de atención frecuentes La excesiva somnolencia diurna clara o intensa es excepcional en SPI/EWE en edad pediátrica Las Parasomnias (sonambulismo, terrores nocturnos, pesadillas, bruxismo…), son más frecuentes en niños que presentan un SPI/EWE Probablemente desencadenadas por los Movimientos Periódicos de Piernas y la privación

7. ¿COMO SE DIAGNOSTICA?

Los síntomas de SPI muchas veces son infravalorados por el entorno (padres, profesores) e, incluso, por los pediatras. Su diagnóstico puede ser un auténtico reto, POR SU POCO CONOCIMIENTO DEBEN CUMPLIRSE LOS 5 CRITERIOS CLÍNICOS ESENCIALES SALVEDAD : el niño debe explicarse con su lenguaje, adaptado a su edad, especialmente en los más pequeños, por debajo de 6-8 años. El relato de la observación de los padres puede ser fundamental para el diagnóstico. Si dicho relato es poco concluyente o no se han fijado lo suficiente, que realicen grabaciones caseras de esos momentos con las piernas descubiertas de ropa de cama, para ver la hipermotilidad voluntaria de piernas en vigilia para aliviar síntomas , sin mover en general el tronco, y visualizar los posibles Movimientos Periódicos de Piernas involuntarios ANALITICA DE SANGRE Hemograma Metabolismo de hierro: FERRITINA Vitamina D, Vitamina B12, acido folico Marcadores de enfermedad celíaca Marcadores de función renal Indice de MPP: 50.2/hora de registro; 107,3/hora de vigilia; 14.3/hora de sueño Indice de MPPS que provocan microdespertar: 6.1/hora POLISOMNOGRAFÍA O ESTUDIO DE SUEÑO

8. ¿DE QUÉ HAY QUE DIFERENCIAR AL SPI-EWE PEDIÁTRICO? TRASTORNO POR DÉFICIT DE ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD (TDAH)

Las manifestaciones diurnas del síndrome de piernas inquietas se confunden-solapan con síntomas del TDAH En el TDAH primario, sin SPI-EWE, puede existir también un aumento de índices de Movimientos periódicos de piernas La relación intrínseca entre esta patología y el SPI/EWE se ha estudiado cuidadosamente, tanto en niños como en adultos , debiéndose buscar SPI en pacientes diagnosticados de TDAH y viceversa. No está aún del todo claro si es un problema de coexistencia en muchos casos o de diagnóstico diferencial, probablemente se pueden dar ambas circunstancias. En principio, si el SPI/EWE es claro, hay que pensar que los síntomas de TDAH son secundarios al mismo DOLORES DEL CRECIMIENTO (DC) Molestias recurrentes mal definidas, a veces dolorosas, que se manifiestan en las piernas y a la hora de acostarse No se alivian con los movimientos y sí lo hacen con el masaje y con analgésicos. Los DC aparecen hasta en un 85% de los niños con SPI (64% en niños sin SPI) Existe mayor proporción de SPI en adultos si han sufrido DC en su infancia (probablemente por incorrecto diagnóstico de niños)

9. MEDIDAS Y TRATAMIENTO

Tratamiento individualizado, siendo fundamental llegar a un diagnóstico correcto. PREFERIBLE REALIZARLO EN ATENCIÓN ESPECIALIZADA CON EXPERIENCIA EN SPI/EWE Medidas generales y conservadoras 1.Mantener un horario regular de sueño 2.Reducir las actividades estimulantes antes de ir a la cama (TV, videojuegos, ejercicio intenso) 3.Realizar ejercicio de forma moderada 4.Evitar todo aquello que incrementa el SPI: falta de sueño, ferropenia, cafeína, algunas fármacos (antihistamínicos sedantes, antidepresivos, neurolépticos..) ¡SUPLEMENTOS ORALES DE HIERRO! Siempre si la concentración de ferritina sérica es inferior a 50 ng/ml, lo cual es bastante frecuente en pediatría. ❑ En niños de más de 6 años de edad, hierro elemental durante 3 meses para normalizar los depósitos de hierro y, posteriormente, realizar controles hematológicos periódicos. ❑ En niños más pequeños y claramente sintomáticos, hay que vigilar especialmente la tolerancia, tras un adecuado cálculo de dosis según su peso corporal Se ha descrito a veces mejoría de síntomas y calidad de sueño con aporte de hierro incluso con valores de ferritina por encima de 50 ng/ml. En menores de 18 años, no existen tratamientos autorizados. Hay que valorar el riesgo potencial y el beneficio que puede aportar en la calidad de vida. En pediatría, HAY QUE PLANTEARSE FÁRMACOS ESPECÍFICOS SI, a pesar de las medidas anteriores: Consecuencias negativas para su desarrollo a medio plazo El niño presenta privación de sueño para su edad y trastornos comportamentales y de rendimiento diurnos secundarios a los síntomas HAY MUY POCA EXPERIENCIA EN PEDIATRÍA CON FÁRMACOS DOPAMINÉRGICOS. La levodopa-carbidopa se ha utilizado en algunos casos, en dosis de 100-200 mg/día. Los agonistas dopaminérgicos , a dosis lo más bajas posibles, pueden ser eficaces . Usar los fármacos dopaminérgicos a ser posible en mayores de 6 años y preferiblemente a temporadas, con intentos de retirada lentos LA GABAPENTINA (100-400 mg/día) , se ha usado en pediatría en epilepsia, con relativa buena tolerancia. No está objetivada su eficacia en SPI pediátrico, es más bien un beneficio teórico. EL CLONAZEPAM (0,25-1 mg/día, según edad y peso corporal) es una opción factible a temporadas cortas , no mayores de 1 mes, con descansos (retirada progresiva). Preferible en formato de gotas (1 gota aproximadamente 0.1mg), más cómodas para ascensos y retiradas de dosis lo más lento y progresivo posible, además se pueden mezclar con agua o zumos.

EL APOYO FAMILIAR Y ESCOLAR ES FUNDAMENTAL :

❑ Para mantener una adecuada higiene de sueño

❑ Para que los profesores entiendan que el niño se mueve porque necesita moverse y no por un desajuste comportamental.

Dr. Óscar Larrosa Gonzalo

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